FENILCETONÚRIA

En aquest apartat  tractarem  la fenilcetonúria, que tot i només afectar a 1/10.000 nens nascuts vius, és una de les principals malalties congènites del metabolisme.

La fenilcetonúria és defineix com una malaltia que deriva d’errors innats del metabolisme dels aminoàcids, particularment de la fenilalanina (phe). Es produeix per la incapacitat que té l’enzim fenilalanina hidroxilasa en metabolitzar l’aminoàcid tirosina, en què es produeix interacció gen-dieta.

El tractament nutricional consisteix en limitar la ingesta d’aquest aminoàcid, que suposa el 5% de les proteïnes de l’aliment, però la seva restricció excessiva pot provocar: retard mental, retard d’edat òssia, hipoglucèmies, anèmies, entre altres. Per tant hem d’assegurar també nivells mínims de fenilalanina en la dieta, acompanyat d’un adequada aportació d’hidrats de carboni, greixos, vitamines, minerals i oligoelements.

Com s’aconsegueix la restricció de fenilalanina de la dieta?

  • Fórmules làcties infantils sense phe.
  • Aliments naturals de baix contingut en phe.
  • Suplements proteics sense phe.
  • Aliments manufacturats sense/amb contingut baix en phe

 

Tot seguit es presenta una petita taula, on es recomanen aliments segons la quantitat de fenilalanina que contenen. Aquells que es consideren lliures de fenilalanina, aquells que han de controlar-se, i els que haurien de limitar-se pel contingut important que tenen en phe.

Aliments prohibits o limitats

Aliments controlats

Aliments lliures

Carns, peixos, aus, ous, llet i derivats, pa, pastisseria, i fruits secs.

Cereals, patates, llegums

Sucres, i productes ensucrats, confitures, purés de verdura, olis, mantega, margarina, vegetals, sucs de fruita naturals, productes hipoproteics comercials

 

Existeix l’associació PKU/ATM (Associació Catalana de Trastorns Metabòlics Hereditaris) que cerca la col·laboració d’experts, com la Fundació Alícia, per poder ampliar i diversificar les possibilitats nutricionals dels nens, adolescents i adults afectats.

 Exemple de Recepta amb baix contingut en fenilalanina (2mg.). Fundació Alícia.

Sense títol23

Anuncis

AL·LÈRGIES ALIMENTÀRIES

– En els casos  anteriors en els que parlàvem sobre la intolerància a la lactosa, i la intolerància al gluten, és el nostre propi cos, que no podia assimilar correctament: la lactosa o el gluten respectivament, però la reacció adversa en front l’aliment, en cap cas, tenia un mecanisme immunològic.

– En canvi, en les al·lèrgies alimentàries la reacció anormal del nostre propi cos, és per una resposta immune  a les proteïnes alimentàries (o a qualsevol antigen exogen = al·lergen) ingerides, inhalades o per contacte, i que causa diferents símptomes: digestius, cutanis, respiratoris…

– Els al·lèrgens (la part de l’aliment a la que es reacciona) són resistents a tots els tractaments tèrmics, per tant l’única forma d’evitar la reacció al·lèrgica és evitar l’aliment responsable que la ocasiona.

– Els principals al·lèrgens són:

imatge1

DIETES D’ELIMINACIÓ O EXCLUSIÓ

– Si el responsable de la reacció al·lèrgica és un únic aliment: la seva eliminació de la dieta resoldrà l’aparició de símptomes i la seva re-introducció la reproduirà.

– Més d’un aliment: dieta serà més restrictiva segons nombre d’aliments que es considerin incriminats.

– Múltiples al·lèrgies o no identificats aliments responsables: dietes d’eliminació àmplia o dieta “hipoal·lergènica”.

MESURES DE PREVENCIÓ recomanades per la AESAN:
✔ Informar al menjador escolar de l’al·lèrgia pertinent del nen per evitar els riscos.

✔ Llegir sempre els ingredients dels aliments que es vagin a utilitzar en la preparació
del menú, tenint a prop el llistat de substàncies a les quals s’és al·lèrgic/intolerant
per comprovar les etiquetes.

✔ Cuinar primer el menjar del nen al·lèrgic per evitar contaminacions i contactes.
Manipular acuradament els utensilis (millor si són exclusius per a l’al·lèrgic). No
utilitzar el mateix oli o planxa per cuinar. Higienitzar totes les superfícies de treball.

✔ Prestar atenció  aliments com a masses, beixamel, brous per a sopes i sopes, pa ratllat.

✔ Eliminar totalment l’al·lergogen de la dieta, tant l’aliment en si com els diferents productes que ho puguin portar com a ingredient. Davant el dubte, no prendre-ho.
✔ Tenir a prop la medicació oportuna, especialment en casos d’al·lèrgies molt greus.

Aquestes recomanacions s’apliquen exactament igual en els casos d’intolerància alimentària, comentats en les anteriors entrades d’aquest bloc.

I per últim tenir en compte que:

Sense títol

 

Les receptes d’Alícia: Arròs cremós fred sense ou i sense gluten. 

imatge2

És apta tant per al·lèrgics a l’ou, com per les persones celíaques.

INFORMACIÓ sobre retirada del mercat de productes que poden provocar al·lèrgies

El  butlletí de l’Agència Catalana de Seguretat Alimentària publica una nota informant de la retirada del mercat dels següents productes:

Galetes de xocolata per presència de proteïna làctia no declarada a l’etiqueta

Dades del producte

Nom del producte: ABANICHOC (Galetes de Xocolata) – Marca: La Pasión – Pes net unitat: 200g- Núm. de lot: 066R, 101R, 117R, 173R, 202R, 349R, 023S, 086S i 127S – Distribuïdor: LA PASIÓN INTERNACIONAL, S.A.

Salsa de pesto per presència de fruits secs no declarats a l’etiqueta

Dades del producte

Nom del producte: Salsa de pesto tradicional TerraSana – Marca: TerraSana – Pes net unitat: 125g i 180g – Núm. de lot: Totes les unitats del pesto tradicional TerraSana, independentment del número de lot o la data de caducitat – Distribuïdor: TERRASANA BIO-ORGANIC PRODUCTS

Els operadors responsables de la comercialització estan procedint a la retirada del mercat, que és supervisada per les autoritats competents. El consum d’aquest producte pot no ser segur per a les persones al·lèrgiques a la llet.

DIETES ESPECIALS: INTOLERÀNCIA A LA LACTOSA.

La intolerància a la lactosa (composada per glucosa i galactosa) es caracteritza per la falta d’una suficient presència d’enzim (lactasa) en l’intestí prim, necessari per trencar tota la lactosa consumida. La lactosa digerida parcialment, o no digerida, passarà a l’intestí gruixut, i és allí on es descompondrà pels bacteris, generant així àcids grassos de cadena curta i gasos que provoquen tots els seus símptomes: dolors, inflor abdominal, diarrea…

        – Causes d’hipolactàsia:

– Dèficit primari congènit de lactasa: Entitat clínica anomenada alactàsia congènita. Absència total lactasa. Diagnosticat en lactants, els primers dies de vida.

– Dèficit primari adquirit. En nens i adults. Disminueix progressivament l’enzim lactasa. Avui en dia és molt abundant. Acostumen mantenir 10-30% activitat lactasa.

Ha de prescindir-se dels aliments que contenen lactosa en la major quantitat possible, sempre valorant el grau d’intolerància. La majoria d’intolerants toleren dosis més o menys elevades lactosa. Existeixen pocs casos intolerància total.

La recomanació dietètica és molt clara i fàcil de seguir, i escau en dur a terme una alimentació variada i equilibrada, però assegurant les màximes racions d’aliments rics en calci per seguir gaudint d’una bona estructura de massa òssia, acompanyats d’una exposició de 5-10 minuts al sol, o bé de la ingesta d’ous i peix, doncs aquests, juntament amb l’exposició solar, sintetitzaran vitamina D que permetrà fixar el calci als ossos de manera més òptima.

Tot seguit es presenta un Llistat d’aliments extret de  l‘Associació d’Intolerants a la Lactosa Espanya, en què cita els aliment prohibits per contenir elevades quantitats de lactosa, aliments que poden contenir lactosa, i aliments que es poden consumir amb total llibertat, per estar exempts d’aquesta.

Aliments prohibits Llet vaca, llet en pols, batut de Llet, derivats làctics, nata, formatges frescos i fermentats, mascarpone, feta, crema de llet, postres làctiques, margarina, mantega, gelats, salsa beixamel.
Aliments que poden contenir lactosa Purés i sopes, pa, pastissos, embotits, pastissos i fritades de carn, ous guisats amb llet, succedanis d’ous en batuts, flams, puré de patates, crema o puré, brioixeria, dònuts, bescuits, galetes, torrades, precuinats, cereals enriquits, sorbets, pastissos, iogurts, batuts, Xocolata amb llet, arrebossats, succedanis de xocolata, sopes instantànies,
Aliments que és poden consumir. Fruita natural, fruita seca, mariscs, cereals, ous, mel, melmelada, patates, arròs, pasta, verdures, carns, peixos, llegums, tofu, llets vegetals: soia, coco, civada, arròs, ametlles.

DIETES ESPECIALS: CELÍACS.

Malaltia celíaca. Intolerància intestinal PERMANENT al gluten.

Enteropatia que afecta a individus genèticament predisposats, en entrar en contacte amb aliments que tenen gluten. Ocasiona aparició lesió histològica que en les formes més greus provoca atrofia de les vellositats intestinals, que afecta la capacitat d’absorbir els nutrients. Reacció independent de dosis de gluten ingerida. Manifestacions clíniques molt variades.

         – El Tractament dietètic és la base del tractament:

• Eliminar el gluten de la dieta durant tota la vida

• Realització de la dieta estricta. S’han d’eliminar fins i tot quantitats petites.

         – Característiques:

• Dieta equilibrada (HC, LIP, prot), sense dèficits nutritius.

• Progressió alimentària adequada fins a normalització.

          – Dieta sense gluten:

Exclusió de qualsevol aliment o fàrmac amb gluten. Evitar cereals: blat (totes espècies de Triticum), sègol, civada, ordi, tritica (híbrid de blat i sègol), i ingredients que en continguin, i tots els seus derivats: pasta, pa, galetes..

No porten gluten: blat de moro, arròs, mill, quinoa, sorgo.

L’etiquetatge és una part molt important a l’hora d’analitzar si un aliment conté gluten. La legislació obliga a mencionar en l’etiqueta els ingredients que contenen gluten en tots els productes i permet que els que no en tenen ho indiquin, tot i que no és obligatori posar cap símbol o menció.

En l’actualitat, hi ha diferents símbols que indiquen l’absència de gluten:

–          Espiga barrada internacional:

espigabona

– Altres símbols:

altresbona

        – Beneficis de la dieta sense gluten:

  • Desapareixen els símptomes.
  • Millora l’apetència.
  • Les vellositats intestinals es recuperen.
  • Els nutrients es tornen a absorbir.

        – Hàbits a tenir en compte:

– És preferible preparar primer els plats sense gluten, a fi de minimitzar el risc d’una contaminació creuada. Aquesta és el resultat d’una mala praxis per part dels manipuladors. Es produeix quan els contaminants, en aquest cas el gluten, passen d’un aliment a un altre a través d’estris, equips, superfícies o mans contaminades. Aquest fet afecta a la conservació o elaboració del plat, a l’escalfament i a l’emplatat. Un cas molt típic de mala praxis és treure l’ingredient amb gluten d’un plat ja preparat.

– Tenir molt de compte amb algunes elaboracions en les quals pot haver-hi productes que contenen o poden contenir gluten: Picada, roux, ús de farina per lligar salses (crema pastissera, salsa espanyola…), carn picada que contingui gluten per clarificar brous, hamburgueses o pilota per al brou, pa ratllat per gratinar, farina per fer la blanqueta d’arrebossar unes carxofes.

Un referent essencial en el suport  a les persones afectades d’aquesta intolerància és l’Associació de celíacs de Catalunya.

DIETES ESPECIALS: LA DIABETIS.

En aquesta primera publicació sobre dietes especials, parlarem de la diabetis. Al llarg d’aquesta secció parlarem també de  malaltia celíaca i intolerància a la lactosa.

–  DIABETIS:

La diabetis és una malaltia crònica ocasionada per la dificultat que té l’organisme en utilitzar o produir insulina, (és qui regula la captació i el metabolisme de glucosa, lípids i proteïnes). Inclou un grup heterogeni de patologies amb la característica comú d’una elevada concentració de glucosa en sang (hiperglucèmia).

Hi ha diversos tipus de diabetis, però la més freqüent en nens és la tipus I, i en aquest cas es caracteritza pel dèficit absolut de secreció d’insulina.

La diabetis és causada per diversos factors:

• Biològics: Edat i sexe

• Genètics: Ètnics / Familiar

• Ambientals: ingesta nitrats/nitrits; introducció llet de vaca i altres proteïnes; infeccions víriques…

El tractament de la diabetis és basa: en medicació (administració d’insulina), activitat física i dieta.

És realitza una Dieta per equivalències o unitats d’intercanvi: aquesta es basa en realitzar una planificació diària d’unes quantitats d’aliments genèrics segons calories i repartiment calòric, a més d’unes taules d’equivalències per substituir els genèrics per altres aliments que, combinats, permetin elaborar menús d’acord amb les seves preferències.

1 INTERCANVI= 10g HC o 10 g proteïna o 10g greix

Imatge2

Recomanacions nutricionals:

-Restringir, de forma habitual, sucres d’addició: sucre, mel, melmelades, sucs de fruites (naturals o envasats), begudes refrescants ensucrades, caramels. Aquesta és una de les principals limitacions… però existeixen alternatives per endolcir els aliments, una de les quals és l’ús dels edulcorants artificials, tenen un elevat poder edulcorant, però segueixen sense ser sucres, no es comptabilitzen com a racions, i a més, no aporten energia.

-Calcular i distribuir de forma adequada, i al llarg del dia, aliments rics en hidrats de carboni: farinacis, patates, llegums, fruites… és essencial per al control dels nivell de glucosa en sang.

-Prioritzar els aliments rics en fibres: verdures, hortalisses, llegums, farinacis integrals. Aquesta alenteix l’absorció de sucres i grasses, proporcionant sacietat.

-Restringir el consum d’aliments rics en greixos saturats: carns grasses, embotits, formatges molt grassos, mantegues i nates, lactis sencers… a favor dels àcids grassos poliinsaturats, com el peix blau, i els àcids grassos monoinsaturats, com l’oli d’oliva, doncs existeixen evidències de l’efecte beneficiós que té aquest sobre la glucèmia (concentració de glucèmia en sang) i insulinèmia.

-Respectar el nombre d’àpats proposat, així com els horaris.

-Promoure l’activitat física.        .

-Selecció d’aliments que facilitin la pèrdua de pes o el manteniment sense increment.

La clínica més freqüent és l’aparició d’hipoglucèmia. És necessari remuntar primerament amb sucres d’absorció ràpida, com sucs, o caramels i després amb sucres d’absorció lenta com les galetes o el pa.

Associacions relacionades amb la diabetis:

American Diabetis Asociation

–  Associació de Diabètics de Catalunya. Ofereixen activitats, tals com campaments d’estiu, que són molt favorables per aprendre a controlar les glucèmies, seleccionar els aliments més adequats, acceptar la malaltia, sobretot en nens que estan en fase de negació… En definitiva fets que comporten una millor adaptació del nen a la seva condició i al tractament.