FENILCETONÚRIA

En aquest apartat  tractarem  la fenilcetonúria, que tot i només afectar a 1/10.000 nens nascuts vius, és una de les principals malalties congènites del metabolisme.

La fenilcetonúria és defineix com una malaltia que deriva d’errors innats del metabolisme dels aminoàcids, particularment de la fenilalanina (phe). Es produeix per la incapacitat que té l’enzim fenilalanina hidroxilasa en metabolitzar l’aminoàcid tirosina, en què es produeix interacció gen-dieta.

El tractament nutricional consisteix en limitar la ingesta d’aquest aminoàcid, que suposa el 5% de les proteïnes de l’aliment, però la seva restricció excessiva pot provocar: retard mental, retard d’edat òssia, hipoglucèmies, anèmies, entre altres. Per tant hem d’assegurar també nivells mínims de fenilalanina en la dieta, acompanyat d’un adequada aportació d’hidrats de carboni, greixos, vitamines, minerals i oligoelements.

Com s’aconsegueix la restricció de fenilalanina de la dieta?

  • Fórmules làcties infantils sense phe.
  • Aliments naturals de baix contingut en phe.
  • Suplements proteics sense phe.
  • Aliments manufacturats sense/amb contingut baix en phe

 

Tot seguit es presenta una petita taula, on es recomanen aliments segons la quantitat de fenilalanina que contenen. Aquells que es consideren lliures de fenilalanina, aquells que han de controlar-se, i els que haurien de limitar-se pel contingut important que tenen en phe.

Aliments prohibits o limitats

Aliments controlats

Aliments lliures

Carns, peixos, aus, ous, llet i derivats, pa, pastisseria, i fruits secs.

Cereals, patates, llegums

Sucres, i productes ensucrats, confitures, purés de verdura, olis, mantega, margarina, vegetals, sucs de fruita naturals, productes hipoproteics comercials

 

Existeix l’associació PKU/ATM (Associació Catalana de Trastorns Metabòlics Hereditaris) que cerca la col·laboració d’experts, com la Fundació Alícia, per poder ampliar i diversificar les possibilitats nutricionals dels nens, adolescents i adults afectats.

 Exemple de Recepta amb baix contingut en fenilalanina (2mg.). Fundació Alícia.

Sense títol23

Advertisements

Deixa un comentari

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

Esteu comentant fent servir el compte WordPress.com. Log Out / Canvia )

Twitter picture

Esteu comentant fent servir el compte Twitter. Log Out / Canvia )

Facebook photo

Esteu comentant fent servir el compte Facebook. Log Out / Canvia )

Google+ photo

Esteu comentant fent servir el compte Google+. Log Out / Canvia )

Connecting to %s